יתר לחץ דם ריאתי (PH) הוא מחלה של כלי הדם הריאתיים, אשר עוברים שינוי מבני וגורמים לעומס על הלב. הסיבות ליתר לחץ דם ריאתי הן רבות, והן מסווגות לחמש קבוצות עיקריות. PAH היא קבוצה אחת בלבד. האבחון והטיפול תלויים בגורם, ולכן חשוב להבחין בין הקבוצות ולהעריך את תפקוד הלב הימני. זהו מצב נדיר שיכול להופיע בכל גיל, ושכיח יותר אצל אנשים עם מחלת לב או ריאה אחרת. אין לו ריפוי, אך טיפול יכול להקל על התסמינים. המאמר מסביר מהו המצב, במה הוא שונה מלחץ דם רגיל, אילו חמש קבוצות סיבות יש, איך מאשרים אבחנה, מה הטיפול בכל קבוצה ומה כולל המעקב והשיקום.
יתר לחץ דם ריאתי (PH) הוא מחלה של כלי הדם הריאתיים, אשר עוברים שינוי מבני וגורמים לעומס על הלב. הסיבות ליתר לחץ דם ריאתי הן רבות, והן מסווגות לחמש קבוצות עיקריות.
סיווג נכון מביא לטיפול נכון (בייחוד מכיוון שטיפול לא נכון עלול להוביל להחמרה).
יתר לחץ דם עורקי ריאתי (PAH) שייך לקבוצה הראשונה. לרוב הוא אידיופתי, כלומר ללא סיבה ידועה, אך קיים גם פן גנטי.
מה ההבדל בין PH ל־PAH?
PH הוא מונח כולל ללחץ מוגבר בעורקי הריאה, שיכול להיות קשור למחלות של כלי הדם הריאתיים, לצד השמאלי של הלב, לריאות, לקרישי דם או לגורמים אחרים.
PAH היא קבוצה 1 בלבד, והיא נגרמת מהיפרטרופיה (גדילת יתר) ומעיבוי של דופן כלי הדם הקטנים בריאות. במחלות מסוימות של כלי הדם הריאתיים עשויים להיות מעורבים עורקים, עורקיקים ולעיתים גם ורידים או ורידונים. כלומר, PAH היא סוג אחד של PH, ואילו PH הוא מונח כולל לכל הקבוצות. לא כל סוגי PH נגרמים מעיבוי או הצטלקות של דופן כלי הדם. למשל, PH שמקורו במחלת לב שמאלי נוצר במנגנון אחר.
יתר לחץ דם ריאתי גם אינו אותו דבר כמו לחץ הדם שנמדד בזרוע. מדידה ביתית או מדידה בקופת החולים אינה מראה מה הלחץ בעורקי הריאה.
מה קורה ללב?
כאשר ההתנגדות לזרימת הדם בריאות עולה, החדר הימני צריך לעבוד קשה יותר כדי להזרים דם לריאות. בתחילה הוא עשוי להסתגל לעומס. אצל חלק מהמטופלים, עם הזמן, יכולת ההסתגלות נפגעת ועלולה להתפתח חולשה של החדר הימני ואי־ספיקת לב ימנית. גם העלייה הימנית עשויה להיות נתונה לעומס מוגבר.
השינויים בכלי הדם אינם זהים בכל הקבוצות. עיבוי או שינויים בדופן כלי הדם הקטנים מאפיינים בעיקר PAH וקבוצות PH קדם־נימיות (Precapillary), ובהן חלק מהמחלות הקשורות למחלת ריאה או לחוסר חמצן, אך אינם הסבר לכל סוגי PH.
תסמינים וסימנים אפשריים
התסמינים עשויים להיות לא ספציפיים, ולכן לפעמים נדרש בירור כדי להבחין בין PH לבין מחלות לב או ריאה אחרות. בין התסמינים האפשריים:
- קוצר נשימה, לעיתים בתחילה בזמן מאמץ
- ירידה בסבילות למאמץ, קושי בהליכה או עייפות
- סחרחורת, טרום־עילפון או עילפון
- לחץ או כאב בחזה ודפיקות לב
- קוצר נשימה בזמן התכופפות, המכונה בנדופנאה
- ירידה במשקל, בעיקר במצבים מתקדמים
- נפיחות ברגליים או בבטן, בהתאם למצב הלב והגורם למחלה
בבדיקה רפואית עשויים להופיע גודש ורידי צוואר, בצקות או סימנים אחרים של גודש ואי־ספיקת לב ימנית. כחלון או סימנים בעור עשויים להופיע בחלק מהמצבים, אך אינם ייחודיים ל־PH. סימנים עוריים מסוימים יכולים להיות קשורים למחלת רקמת חיבור שגרמה ל־PAH.
חמש הקבוצות של PH
הסיווג הקליני מחלק PH לחמש קבוצות לפי הגורם או המנגנון. הקבוצה אינה דירוג חומרה, ואצל אדם אחד עשויים להיות כמה גורמים במקביל.
| קבוצה | תיאור ודוגמאות |
|---|
| 1: PAH | יתר לחץ דם עורקי ריאתי. יכול להיות אידיופתי או תורשתי, או קשור למחלת רקמת חיבור כגון סקלרודרמה, HIV, יתר לחץ דם פורטלי, מומי לב מולדים, או תרופות וסמים מסוימים. |
| 2: מחלת לב שמאלי | קשורה למחלות של החדר השמאלי או למחלות מסתמים, כגון מחלה של המסתם המיטרלי או האאורטלי. |
| 3: מחלת ריאה או חוסר חמצן | קשורה, למשל, ל־COPD, למחלת ריאות אינטרסטיציאלית ולהפרעות נשימה מסוימות. |
| 4: חסימה כרונית בעורקי הריאה | כוללת PH טרומבואמבולי כרוני (CTEPH), שעלול להופיע בעקבות קרישי דם שהותירו חסימות או שינויים בעורקי הריאה. |
| 5: גורמים אחרים או מרובים | כוללת מצבים שבהם המנגנון מורכב, לא ברור לחלוטין או קשור לכמה גורמים, כגון מחלות דם, דלקת כלי דם או סרקואידוזיס. |
לדוגמה, אדם עם COPD עשוי לסבול גם ממחלת לב שמאלי. במקרה כזה הצוות בוחן את מכלול הממצאים ולא מניח שכל הלחץ נובע מגורם אחד.
בדיקת תגובה למרחיב כלי דם
בדיקת תגובה למרחיב כלי דם (Vasoreactivity) מבוצעת לרוב בזמן צנתור לב ימני, אצל מטופלים עם חשד ל־PAH אידיופתית, תורשתית או הקשורה לתרופות מסוימות. היא אינה מתאימה לסוגים אחרים של PH. התוצאה עשויה לסייע למומחה לזהות מטופלים שעשויים להתאים לטיפול מסוים.
איך מאבחנים?
הבירור מתחיל בהערכה רפואית של התסמינים, מחלות הרקע, תרופות והיסטוריה משפחתית, לצד בדיקה גופנית. לפי הממצאים, עשויות להיעשות בדיקות כגון אלה, בדרך כלל בסדר הבא:
- אק״ג: בודק קצב ופעילות חשמלית של הלב.
- אקו לב: מסייע להעריך את מבנה הלב, את תפקודו ואת ההסתברות ל־PH. אקו לב לבדו אינו מאשר את האבחנה.
- בדיקות תפקודי ריאות ובדיקות דם: מסייעות לבדוק מחלות ריאה, חוסר חמצן וסיבות אפשריות אחרות.
- בדיקות מאמץ או CPET: עשויות להתאים להערכת יכולת המאמץ ולבירור במקרים מסוימים.
- הדמיית חזה או CTA (CT עם חומר ניגוד): נעשות לפי הצורך ובהתאם לשאלה הרפואית.
- סריקת אוורור־זילוח (V/Q): חשובה בבירור חשד ל־CTEPH.
- צנתור לב ימני (תקן הזהב): מודד ישירות את הלחצים והזרימה בצד הימני של הלב ובעורקי הריאה. הוא משמש לאישור האבחנה ולסיווג ההמודינמי שלה, כלומר להבחנה בין PH קדם־נימי לבתר־נימי.
מה צנתור לב ימני יכול להראות?
PH מוגדר כלחץ ממוצע בעורק הריאה (mPAP) הגבוה מ־20 ממ״כ במנוחה. לפי מדידות נוספות בצנתור, ובעיקר לחץ הטריז בנימי הריאה (PAWP), שמשקף את הלחץ בצד השמאלי של הלב, וההתנגדות של כלי הדם הריאתיים (PVR), הצוות יכול להבחין בין סוגים שונים:
- PH קדם־נימי: mPAP מעל 20 ממ״כ, PAWP עד 15 ממ״כ ו־PVR מעל 2 יחידות Wood.
- PH בתר־נימי מבודד (IpcPH): mPAP מעל 20 ממ״כ, PAWP מעל 15 ממ״כ ו־PVR עד 2 יחידות Wood.
- PH משולב קדם־ובתר־נימי (CpcPH): mPAP מעל 20 ממ״כ, PAWP מעל 15 ממ״כ ו־PVR מעל 2 יחידות Wood.
ההבחנה נעשית בידי צוות רפואי ובהתבסס על מדידות הצנתור והמצב הקליני. אין להשתמש במספרים האלה לאבחון עצמי.
מתי לפנות בדחיפות?
פנו לעזרה רפואית דחופה במקרה של קוצר נשימה חמור או פתאומי, עילפון, כאב חזה חדש או חזק, בלבול או החמרה מהירה. בישראל, במקרה חירום חייגו 101 או פנו לחדר מיון.
תסמינים מתמשכים כגון קוצר נשימה במאמץ, עייפות, סחרחורת, דפיקות לב או נפיחות מצדיקים פנייה לרופא לבירור. התסמינים לבדם אינם מספיקים כדי לקבוע אם מדובר ב־PH או מהו הגורם לו.
הערכת חומרת המחלה
חמש קבוצות PH מתארות את סוג המחלה, ולא את חומרתה. לאחר האבחון, הצוות מעריך בנפרד את מידת המגבלה התפקודית ואת הסיכון הרפואי.
הסיווג התפקודי של ארגון הבריאות העולמי (WHO Functional Class) כולל ארבע דרגות:
| דרגה | תיאור כללי |
|---|
| I | אין מגבלה בפעילות גופנית רגילה. |
| II | מגבלה קלה. פעילות רגילה עשויה לגרום לתסמינים, אך אין תסמינים במנוחה. |
| III | מגבלה ניכרת. פעילות פחותה מהרגיל עלולה לגרום לתסמינים, אך אין תסמינים במנוחה. |
| IV | קושי לבצע פעילות גופנית ללא תסמינים; תסמינים יכולים להופיע גם במנוחה. |
כלי REVEAL משמש להערכת סיכון אצל חולי PAH. הוא אינו כלי שמתאים לכל קבוצות PH ואינו מחליף הערכה רפואית אישית.
טיפול לפי קבוצת המחלה
הטיפול נקבע לפי קבוצת PH, הגורם, חומרת המצב, תפקוד הלב הימני ומחלות נלוות. טיפול שמיועד ל־PAH אינו מתאים אוטומטית לסוגים אחרים של PH.
טיפול כללי לכלל המטופלים
לצד הטיפול בהתאם לקבוצה, מקובל להתחיל בצעדים כלליים שמפחיתים את העומס על הלב ותומכים בתפקוד, לפי הערכת הצוות המטפל:
- הפחתת העומס על הלב: באמצעות משתנים.
- חמצן: מתן חמצן לשמירה על ערכי סטורציה של 88% עד 92%.
- תמיכה נפשית: ייעוץ פסיכולוגי, שכן רבים מהמטופלים מתמודדים עם דיכאון.
- שיקום: שיקום ריאות.
- משקל: הפחתה במשקל יכולה לתרום אצל מטופלים עם עודף משקל או מחלות נלוות הקשורות למשקל, כולל שימוש בתרופות מסוג GLP-1/GIP.
טיפול ייעודי לפי קבוצה
| קבוצה | כיוון הטיפול |
|---|
| 1: PAH | טיפולים ייעודיים ל־PAH נבחרים לפי מצב המטופל והערכת הסיכון, ובידי צוות מומחה. אצל מטופלים מתאימים, בדיקת Vasoreactivity עשויה לסייע בהחלטה על טיפול. Sotatercept עשוי להתווסף לטיפול אצל חלק מהמבוגרים עם PAH, לפי הערכה רפואית עדכנית. הוא אינו טיפול לכל קבוצות PH ואינו הוכחה לריפוי. |
| 2: מחלת לב שמאלי | הטיפול מתמקד במחלת הלב או המסתם שגורמים לעליית הלחץ, לפי החלטת הצוות המטפל. תרופות ל־PAH אינן טיפול אוטומטי לקבוצה זו, ואף עלולות לגרום לעלייה בתמותה. |
| 3: מחלת ריאה או חוסר חמצן | הטיפול מתמקד במחלת הריאה ובחוסר החמצן, אם קיימים. חמצן או תמיכה נשימתית לא פולשנית (NIV) עשויים להתאים בחלק מהמצבים. אצל חלק מהמטופלים עם PH הקשור למחלת ריאות אינטרסטיציאלית נשקל טיפול ייעודי, כגון treprostinil בשאיפה, בהתאם להערכה מומחית ולהתוויה המקומית. |
| 4: CTEPH | נדרשת הערכה במרכז מומחה. לפי ההתאמה, אפשר לשקול ניתוח להסרת חסימות (PEA), הרחבה באמצעות בלון (BPA) או טיפול תרופתי. נוגדי קרישה ניתנים לפי האבחנה והערכת הצוות. |
| 5: גורמים אחרים או מרובים | הטיפול מותאם לגורם או לגורמים שזוהו. |
נוגדי קרישה ותרופות ייעודיות אחרות אינם מתאימים אוטומטית לכל אדם עם PH. הבחירה תלויה בסיבה, בבדיקות ובמצב הרפואי. זמינות, התוויות וכיסוי תרופתי בישראל עשויים להיות שונים ממדינות אחרות, ויש לברר אותם עם הרופא והקופה.
שיפור בתסמינים או במדדי הסיכון בעקבות טיפול, לרבות Sotatercept אצל מטופלים מתאימים, אינו שקול לריפוי מוכח. אין להפסיק טיפול או מעקב ללא הנחיית הצוות המטפל.
מעקב ושיקום
המעקב מותאם לסוג PH ולתגובה לטיפול. הוא עשוי לכלול הערכת תסמינים, תפקוד החדר הימני, יכולת מאמץ, בדיקות דם ובדיקות הדמיה. מומחי ריאות או קרדיולוגיה, ובמקרים המתאימים מרכז ייעודי ל־PH, מסייעים להתאים את המעקב והטיפול.
שיקום ריאות או פעילות גופנית מותאמת עשויים לעזור לחלק מהמטופלים. התוכנית צריכה להתאים למצב הלב והריאות ולהיקבע עם הצוות המטפל. אין להתחיל פעילות בעצימות חדשה או לשנות טיפול על סמך המאמר בלבד.
סיכום
יתר לחץ דם ריאתי הוא מחלה של כלי הדם הריאתיים, המסווגת לחמש קבוצות גדולות, שמונות יחד סיבות רבות. PAH היא קבוצה אחת בלבד. המחלה עלולה לגרום לתסמינים מרובים, כמו קוצר נשימה, עייפות, סחרחורת ועילפון, אך התסמינים לבדם אינם מספיקים כדי לקבוע את סוג המחלה. הבירור עשוי לכלול אקו לב, בדיקות נוספות וצנתור לב ימני. הטיפול והמעקב מותאמים לקבוצה ולמצב המטופל, ותרופות ל־PAH אינן מתאימות לכל סוגי PH.
במידה שעולה חשד ליתר לחץ דם ריאתי, יש לפנות למרכזים המתאימים. במידה שאובחנתם עם יתר לחץ דם ריאתי, כדאי לשאול את הרופא המטפל מה צפוי, מה הטיפול ותופעות הלוואי שלו, מתי יש לחשוש מהחמרה ועוד.
הבהרה רפואית: המאמר מיועד למידע כללי בלבד ואינו אבחנה, המלצת טיפול או תחליף לייעוץ רפואי אישי. במצב חירום חייגו 101.
לאיזו קבוצה שייך המצב אצלי, ועל מה זה מבוסס?אילו בדיקות נדרשות כדי לאשר את האבחנה, והאם נצטרך צנתור לב ימני?לאיזה מרכז מומחה כדאי להיות מופנה, ומה הזמינות שלו אליי?מה הדרגה התפקודית שלי, ואיך היא משפיעה על הטיפול?האם קיימת מחלה בסיסית שצריך לטפל בה קודם?האם מתאים לי שיקום ריאות, ואיפה אפשר לבצע אותו?אילו תסמינים מחייבים אותי לפנות מיד?
התסמינים דומים לאלה של מצבי לב וריאה רבים, ולכן הם אינם מספיקים כדי לאבחן. ב-PAH אפילו ייתכן שלא יהיו תסמינים עד שהמצב מתקדם. גם אקו לב מעריך את הלחץ, אך האישור נעשה בצנתור לב ימני. ולבסוף, לחץ דם תקין בזרוע אינו שולל את המצב. מי שיש לו חשד מתמשך צריך להיבדק אצל רופא.
אחרי שהאבחנה והקבוצה נקבעו, הצוות מתכנן טיפול לפי הקבוצה והדרגה: טיפול במצב הבסיסי, טיפולים כלליים כמו משתנים, חמצן ושיקום ריאות, ובקבוצות מסוימות תרופות ייעודיות או ניתוח. בהמשך יש מעקב אצל הצוות המטפל, ולפי הצורך שיקום ריאות. פרטי הטיפול, המינונים והמעקב נקבעים אישית.
לפי ה-NHS, אי אפשר לרפא אותו, אך טיפול יכול להקל על התסמינים. טיפול מוקדם במצב הבסיסי עשוי למנוע נזק קבוע לעורקי הריאה.
